什么是运动神经元疾病？

运动神经元疾病（MND）包括一组影响神经系统内细胞的病症，最终导致形成运动通路（运动神经元）的细胞退化。运动通路通过与外周运动神经元的突触（连接）将来自大脑和脊髓运动神经元的电信号中继到肌肉，从而产生和控制运动。外周运动神经元通过称为神经肌肉接头 (NMJ) 的突触将信号从大脑传递到肌肉。

在MND中，运动神经元患病并死亡，导致进行性麻痹（无法移动）。MND有四种主要类型，它们会不同程度地影响中枢神经系统 (CNS) 和周围神经系统 (PNS) 运动通路（也分别称为“上”和“下”运动系统）。因此，患有MND的人可能会出现一系列症状，包括（但不限于）肌肉无力、肌肉僵硬以及说话、吞咽甚至呼吸困难。通常随着时间的推移，肌肉开始萎缩，使症状逐渐恶化。

在美国，肌萎缩侧索硬化通常被称为“卢伽雷氏病”，每100,000人中就有7人受到影响。肌肉开始萎缩，使症状逐渐恶化。各种形式的MND之间存在很多临床重叠，这使得许多受此病症影响的人难以诊断出特定类型。成人发病的MND最常见的形式是肌萎缩性侧索硬化症 (ALS)，它影响CNS和PNS通路，约占所有病例的 60-70%。

本资料单中的以下信息主要与肌萎缩侧索硬化有关。我们一直使用“MND”一词，因为这就是ALS在中国广为人知的方式。