运动神经元病 (MND) – 原因、症状和治疗

在本页

• 什么是运动神经元病？
• MND的症状是什么？
• 什么导致MND？
• 我应该什么时候去看医生？
• 如何诊断MND？
• MND如何治疗？

什么是运动神经元病？

运动神经元病 (MND) 是一组疾病的名称。这些疾病会影响称为运动神经或运动神经元的神经。在 MND 中，这些神经元退化并死亡。这导致肌肉变得越来越虚弱。这最终会导致瘫痪。MND疾病组包括：

• 卢伽雷氏病，也称为肌萎缩侧索硬化症 (ALS)
• 进行性肌萎缩症 (PMA)
• 进行性延髓麻痹 (PBP)
• 原发性侧索硬化症 (PLS)
• 肯尼迪氏病，也称为脊髓和延髓肌萎缩症 (SBMA)

MND是一种罕见的疾病。人们被诊断患有MND的平均年龄为58岁。

运动神经元病的症状是什么？

运动神经元病是一种进行性疾病，通常起病缓慢并随着时间的推移而恶化。症状通常在扩散之前从身体的一侧开始。通常，人们首先注意到的是：

• 他们的手和握力无力
• 言语不清
• 他们的腿无力，并且容易绊倒
• 肩膀无力，举重困难
• 抽筋和肌肉抽搐

后来，患有运动神经元病的人：

• 变得非常虚弱，很少或根本没有运动
• 说话、呼吸和吞咽有困难

一些患有MND的人会发展成一种痴呆症。

运动神经元病不会影响您的以下能力：

• 看
• 听到
• 闻
• 品尝
• 触碰

什么导致运动神经元病？

MND的确切原因尚不清楚。您无法从某人身上感染MND。

一般而言，MND被认为是由环境、生活方式和遗传因素共同引起的。大多数MND病例的发展没有明显的原因。

大约十分之一的病例是“家族性”的，这意味着这种情况是遗传的。这是由于基因突变或基因错误。

如果您有MND相关基因突变，您的孩子有50/50的机会遗传该MND相关基因突变。

如果您家中有人患有MND，则可以对家中的其他人进行基因突变检测。在您与遗传咨询师会面后安排测试。您还将获得有关可能的测试结果的支持和咨询。该测试通常通过血液样本完成。

遗传了基因突变的人患MND的几率很高。但是，重要的是要记住，并非所有具有基因突变的人都会患上 MND。

我应该什么时候去看医生？

如果您注意到早期MND的任何症状，您应该去看医生。如果您家中有人患有运动神经元病，您可以接受医生的基因突变检测。

如何诊断运动神经元病？

当症状首次出现时，MND可能很难诊断。您的症状可能是轻微的和非特异性的，并且可能与其他情况有关。如果您的症状没有好转，请务必去看医生。

没有一种测试可以诊断MND。您可能需要完成一系列测试。其中一些将消除其他条件。

您的医生可能会将您转介给神经科医生（脑和神经医生），他将对您进行检查并进行各种测试。这些可能包括：

• 验血
• 神经传导研究，以测量您的神经和肌肉的工作情况
• 肌肉活检

运动神经元病如何治疗？

MND患者通常需要不同专家的帮助，例如：

• 全科医生
• 神经学家
• 职业理疗师
• 物理治疗师
• 言语病理学家
• 心理学家
• 家庭护理护士
• 社会工作者

MND无法治愈。但是，在专家的帮助下，可以做很多事情：

• 缓解症状
• 保持你的生活质量
• 让你尽可能长时间地移动

您可能需要设备和家庭改造的帮助，以协助运动和功能。这些可能包括：

• 轮椅
• 通信技术
• 管饲
• 呼吸机

大多数MND患者会在发病后2至3年内死亡。但是，有些人可以长寿。

运动神经元病可以预防吗？

由于没有已知的MND病因，因此您无法采取任何措施来预防它。

运动神经元病的并发症有哪些？

MND的并发症与晚期疾病有关。这可能涉及呼吸衰竭和瘫痪。

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