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什么是运动障碍性脑瘫?

患有运动障碍型脑瘫的人有不自主的可变运动(超出他们的控制)。当一个人试图移动时,这些不自主的动作尤其明显。

运动障碍运动可以是:

  • 扭曲和重复运动 – 称为肌张力障碍
  • 缓慢的“暴风雨”运动——称为手足徐动症
  • 舞蹈般的不规则、不可预测的动作——称为舞蹈病

运动障碍运动通常与痉挛同时发生。


什么原因导致异动症?

运动障碍性脑瘫是由称为基底神经节的大脑部分受伤引起的。不同形式的运动障碍(肌张力障碍、手足徐动症和舞蹈病)是由基底神经节内略微不同的结构受到损伤引起的。基底神经节就像大脑的配电盘,用于解释运动中枢和脊髓之间的信息——它负责调节随意运动。基底神经节通过它与大脑其他区域的连接还具有其他重要的非运动相关功能,例如调节情绪、情绪和行为。 

Obeso, JA、Rodriguez-Oroz, MC、Stamelou, M.、Bhatia, KP 和 Burn, DJ (2014)。不断扩大的基底神经节疾病领域。柳叶刀,384(9942),523-531。


肌张力障碍

肌张力障碍的特征是不自主的肌肉收缩,导致缓慢的扭曲或重复运动,或异常的持续姿势,这是由尝试移动引发的。

肌张力障碍的特征包括:

  • 重复和持续的运动
  • 尴尬姿势
  • 快速或缓慢且通常疼痛的运动
  • 尝试受控运动引发的不自主运动
  • 当人疲倦、焦虑、紧张或情绪激动时,不自主运动会更频繁地发生
  • 疼痛也可能导致这些运动的增加

身体的哪个部位受到影响?

肌张力障碍可以仅存在于身体的一个部位,称为局灶性肌张力障碍,也可以存在于整个身体,称为全身性肌张力障碍。局灶性肌张力障碍可能只发生在特定的运动或任务中。例如,脚部肌肉的肌张力障碍可能会影响一个人用那只脚站立的方式。颈部肌张力障碍是局灶性肌张力障碍的另一个例子——这是颈部肌肉的肌张力障碍,导致颈部扭曲、倾斜或旋转。偏侧肌张力障碍是手臂和身体同一侧的一条腿受肌张力障碍影响的地方。全身性肌张力障碍是指影响双腿和至少一只手臂,或躯干与至少一只手臂或腿相结合的肌张力障碍运动。广泛性肌张力障碍会影响行动能力,并导致言语和吞咽困难。

感官技巧

一些患有肌张力障碍的人注意到特定的感觉和动作(称为“感觉技巧”)会暂时抑制他们不想要的动作。

感官技巧的例子包括:

  • 用手或手指触摸脸部或下巴
  • 将后脑勺靠在墙上
  • 把手放在下巴下面
  • 将手放在背后

有些人使用这些感官技巧来抑制不需要的运动,以便让他们的身体准备好进行所需的运动。

手足徐动症

手足徐动症的特点是缓慢、持续、不自主、在静止时出现扭动,并因尝试移动而变得更糟。患有手足徐动症的人会出现肌张力波动 – 肌张力在松弛(肌张力减退)和极其多变的运动(运动过度)之间交替。这种肌肉张力波动造成的一个困难是无法保持姿势。这意味着坐着和站着不动可能很困难,一个人可能需要比平时更努力地工作和集中注意力才能将手放在某个位置(例如挠鼻子)。

手足徐动症的特征包括:

  • 明显的缓慢而剧烈的、不自主的肌肉运动
  • 会使人显得焦躁不安且不断移动
  • 不需要的动作可能或大或小、快速、不规则重复、随机或急促
  • 与手足徐动症相关的缓慢、扭动的运动通常会影响手、脚、手臂或腿
  • 不由自主和无法控制的运动波动有时会波及全身
  • 面部和舌头的肌肉也会受到影响,导致做鬼脸和流口水
  • 手足徐动会影响一个人控制嘴唇和舌头运动、呼吸和声带的能力。手足徐动症患者的言语可能会受到一定程度的影响
  • 同样,患有手足徐动症的人可能会遇到进食和饮水困难
  • 患有手足徐动症的人通常只有在完全放松时才能保持静止
  • 当一个人睡着时,手足徐动通常会完全消失
  • 由于肌张力波动,手足徐动性脑瘫导致难以握住物体,如铅笔或餐具
  • 手足徐动症引起的异常运动通常随着情绪压力而增加。

舞蹈症

舞蹈病一词源自希腊语中的“舞蹈”一词。舞蹈病的特征是不自主的运动,这些运动是短暂的、突然的、不规则的和不可预测的。患有轻度舞蹈病的人可能会显得烦躁或笨拙,而患有更严重的舞蹈样运动的人可能会表现出幅度大的狂野、剧烈的运动 (ballismus)。运动会影响身体的各个部位并干扰运动、言语和吞咽。舞蹈症可能会随着尝试移动和焦虑或压力而恶化。运动在睡眠中消退。舞蹈样运动可能伴随手足徐动症发生,当发生这种情况时,它们被称为舞蹈手足徐动症。它们也可能与肌张力障碍一起发生。

参考资料:

Sanger, T. D., Chen, D., Fehlings, D. L., Hallett, M., Lang, A. E., Mink, J. W., Valero-Cuevas, F. (2010). Definition and classification of hyperkinetic movements in childhood. Movement Disorders, 25(11), 1538-1549. doi: 10.1002/mds.23088

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