渐冻症的7个阶段：医学分析 (2023)

肌萎缩侧索硬化症 (ALS)，也称为渐冻症，是一种神经退行性疾病，其特征是运动神经元进行性退化。

运动神经元的丧失导致大脑无法启动和控制肌肉运动，从而导致随意肌肉动作的丧失。现对渐冻症的7个阶段：医学分析 (2023)

要点：

• 早期发现ALS有助于更好地管理症状。
• ALS进展分为几个阶段，每个阶段都有独特的症状和挑战。
• 准确的诊断需要结合临床检查和测试。
• 了解ALS阶段可以帮助患者、家庭和医疗保健提供者为未来的旅程做好准备。

渐冻症的7个阶段

肌萎缩侧索硬化症 (ALS)的发展经历了不同的阶段，每个阶段代表了疾病的不同阶段及其对个人的影响。了解这些阶段可以深入了解ALS的进展，并有助于预测每个阶段所需的护理和支持。以下是ALS的7个阶段的详细信息：

1. 早期症状阶段：ALS最初出现时通常会出现一些微妙的症状，其中可能包括手臂、腿部、肩膀或舌头等部位的肌肉无力、抽搐、痉挛或僵硬。这些症状一开始通常很轻微，可能会被忽视。
2. 进行性无力阶段：随着疾病的进展，运动神经元的死亡加剧了肌肉无力和萎缩，并逐渐扩散到身体的其他区域。行走、说话、吞咽和呼吸等日常活动变得越来越具有挑战性。
3. 疾病晚期：此时，大多数肌肉严重衰弱，导致严重残疾。患者需要日常自我护理方面的帮助，并且常常失去独立行走或站立的能力。呼吸和吞咽困难变得很常见。
4. 快速衰退阶段：衰退轨迹因人而异，但最终，大多数ALS患者都需要持续护理。瘫痪可能会蔓延至四肢和躯干，呼吸和吞咽困难加剧。
5. 最终衰落阶段：这个阶段见证了广泛的瘫痪。手臂和腿的功能使用减弱，说话和吞咽的能力也减弱。呼吸严重受损，需要使用呼吸机和饲管。
6. 终末期ALS：患者进入完全瘫痪状态，眼球运动除外。永久呼吸机支持对于呼吸来说变得不可或缺，并且随之而来的是完全失去沟通。
7. 死亡：最后阶段最终导致死亡，主要是由于呼吸衰竭。平均而言，从发病到死亡的生存期在 3 至 5 年之间，但约有10%的人能存活10年或更长时间。

‍1) 早期症状阶段

ALS 的早期阶段通常难以捉摸，并且个体之间存在显着差异。对于患者和医疗保健提供者来说，识别早期症状以确保及时干预和更好地管理疾病至关重要。

症状和发病变异性

• 肌肉无力：ALS的最初症状之一是肌肉无力，可能以多种方式表现出来，例如举起物体、爬楼梯甚至行走困难。
• 肌肉痉挛：患者可能会感到肌肉僵硬，从而感到不适。
• 痉挛和肌束颤动：肌肉痉挛和抽搐很常见，并且可能会非常痛苦。
• 肢体发作与延髓发作：ALS可以有不同的发作类型。肢体发病始于手臂或腿部，而延髓发病始于影响言语和吞咽的延髓肌肉。

症状	描述	肢体发病率	延髓发病率
肌肉无力	执行日常任务有困难	60-70%	20-30%
肌肉痉挛	肌肉僵硬	常见的	不常见
抽筋	痛苦的肌肉痉挛	经常	偶尔
肌束颤动	肌肉抽搐	经常	偶尔

‍对日常任务和生活方式的影响

早期ALS会微妙地影响一个人执行日常任务的能力。随着时间的推移，肌肉无力会导致：

• 行动问题：行走或走动困难。
• 言语挑战：说话可能会变得含糊不清或带有鼻音，特别是在延髓发作的ALS患者中。
• 咀嚼和吞咽困难：延髓发作的ALS会在肢体发作之前影响咀嚼和吞咽所用的肌肉。

‍诊断肌萎缩侧索硬化症

诊断ALS是一个细致的过程，因为没有明确的测试。准确的诊断对于制定适当的管理计划至关重要。

每个ALS患者的经历都是独特的，因此需要为每个人量身定制治疗方法。通过利用先进的诊断工具和个性化医疗技术，可以设计出更加以患者为中心的治疗计划。这可以包括物理治疗、职业治疗、言语治疗、营养指导和个性化药物管理的组合，所有这些都旨在提高生活质量并尽可能减缓疾病进展。

‍诊断挑战

• 缺乏明确的标记物：由于缺乏明确的生物标记物，ALS诊断通常具有挑战性。
• 症状重叠：ALS的症状可能与其他神经退行性疾病重叠，导致诊断困难。

诊断测试和程序

诊断ALS涉及多项测试和程序。这些可能包括：

• 血液和尿液检查：排除其他情况。
• 肌电图 (EMG)：评估肌肉的电活动。
• 神经传导研究 (NCS)：测量电信号通过神经的速度。
• 磁共振成像 (MRI)：虽然它不能诊断ALS，但可以排除其他可能模仿ALS症状的情况。

测试	目的	描述
血液和尿液检查	排除其他情况	检查特定标记以消除其他疾病
肌电图	评估肌肉电活动	测量肌肉产生的电活动
国家计算机系统	评估神经功能	评估神经之间信号传输的速度和强度
核磁共振成像	排除其他情况	使用磁场创建大脑和脊髓的详细图像

早期诊断的重要性

ALS的早期诊断可以：

• 更好的管理：早期干预可以帮助更好地管理症状并提高生活质量。
• 知情决策：患者和家属可以就治疗选择和未来规划做出明智的决定。

中期肌萎缩侧索硬化症

随着ALS进展到中期，早期症状往往会恶化。肌肉控制和力量的丧失变得更加普遍，不仅影响个人的活动能力，还影响他们独立执行日常任务的能力。

技术的出现带来了大量的辅助设备和通讯辅助工具，可以显着改善ALS中期患者的生活质量。用于通信的眼动追踪软件、智能家居适应和用于监测生理参数的可穿戴设备等创新可以使ALS患者保持一定程度的独立性并与周围环境和亲人互动。

症状恶化

• 肌肉萎缩：肌肉继续减弱并缩小。
• 无力感增加：无力感扩散到身体的其他部位，使日常活动更具挑战性。
• 瘫痪：一些肌肉可能会瘫痪，进一步限制运动。

对行动和日常生活的影响

中期ALS的衰弱症状会显着影响一个人的生活：

• 行动能力：行走变得更加困难，个人可能需要助行器或轮椅等辅助工具。
• 日常活动：穿衣、饮食和个人卫生等任务变得具有挑战性，可能需要帮助。
• 沟通：言语可能会变得更加含糊，可能需要其他沟通方法。

情绪和心理调整

独立性的逐渐丧失和对援助的需求不断增加往往会导致情感和心理挑战。对于个人及其家庭来说，获得支持资源来应对这些变化至关重要。

强制胃造口阶段ALS

随着吞咽变得越来越困难，保持适当的营养成为一个挑战。强制胃造口阶段通过引入饲管来解决这个问题，以确保足够的营养和水分。

饲管放置

• 手术过程：将胃造口管（G管）直接放入胃中以输送营养和液体。
• 好处：确保充足的营养、水分和药物管理。

方面描述程序放置胃造口管（G管）的好处充足的营养、水合作用和药物管理

营养管理

适当的营养管理对于维持ALS患者的健康和福祉至关重要。

• 饮食计划：定制饮食以满足个人需求和喜好。
• 监测：由医疗保健提供者定期监测，以确保满足营养需求。

晚期肌萎缩侧索硬化症

在ALS的晚期阶段，大多数随意肌变得瘫痪。涉及呼吸、说话和吞咽的肌肉受到严重影响，导致重大挑战。

呼吸挑战

• 呼吸困难：随着呼吸肌的减弱，呼吸变得困难。
• 呼吸机支持：个人可能需要呼吸机支持来帮助呼吸。

移动性和沟通挑战

• 严重的行动限制：行动变得极其有限，个人卧床不起。
• 沟通障碍：说话几乎变得不可能，需要替代的沟通方法。

ALS的最后阶段

ALS的最后阶段的特点是完全瘫痪，大多数人需要全职护理和支持。此阶段的重点转向提供舒适度并尽可能确保有尊严的生活质量。

临终关怀

• 临终关怀：为个人及其家人提供舒适、疼痛管理和支持。
• 呼吸衰竭：ALS患者最常见的死亡原因，需要仔细的管理和支持。

由医疗专业人员、研究人员、患者和护理人员组成的全球ALS社区在提高认识、为研究筹集资金以及为受ALS影响的人们提供支持方面发挥了重要作用。冰桶挑战等各种举措不仅为ALS研究筹集了大量资金，还培养了全球团结一致寻找治疗方法的意识。有鉴于此，对于受ALS影响的个人和家庭来说，与当地和全球ALS社区联系以获得支持、宣传并及时了解最新的研究和治疗进展至关重要。

药物和支持

• 药物：缓解不适、焦虑和其他症状的药物。
• 支持性护理：通过支持性护理和症状管理确保舒适和有尊严的体验。

结论

肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 的七个阶段的轨迹描绘了对受影响的个人及其亲人的深远影响。从轻微症状的出现到完全瘫痪的状态，ALS的进展性需要全面的了解、早期诊断以及多学科的护理和管理方法。通过深入研究每个阶段，我们可以更好地了解ALS患者不断变化的需求，从而为加强以患者为中心的护理、支持以及最终更精细的治疗干预措施铺平道路。

干细胞治疗渐冻症

在ALS研究领域，干细胞疗法成为希望的灯塔。干细胞具有分化成各种细胞类型的能力，为治疗甚至逆转 ALS造成的损伤提供了潜在的途径。科学家们正在探索干细胞移植来替代受损的运动神经元或为剩余神经元提供最佳功能的支持环境。

2023年干细胞治疗渐冻症（所有你需要知道的）

大量研究和临床试验正在进行中，以确定干细胞疗法治疗ALS的安全性和有效性。干细胞的前景不仅在于阻止ALS的进展，还在于揭开这种毁灭性疾病的奥秘，从而在不久的将来促进更有效治疗方法的开发。

经常问的问题

您怎么知道ALS的末日即将来临？

ALS是一种进行性神经退行性疾病，因此没有一个点可以明确表明生命的终结。然而，有几个迹象表明ALS 已进入晚期：

• 严重的肌肉无力和瘫痪，影响移动、说话、吞咽和呼吸的能力。
• 吞咽困难和营养不良导致体重减轻和肌肉萎缩。
• 反复肺炎或呼吸道感染。
• 呼吸功能测试和用力肺活量明显下降。
• 清除分泌物变得越来越困难，并且呼吸急促。
• 尽管进行了最大程度的治疗，但仍无法茁壮成长并感到疲劳。
• 认知和行为改变，如额颞叶痴呆。

随着ALS的进展，患者最终需要机械通气来呼吸。此时，伴随着体重显着下降、反复感染和瘫痪，通常建议入院临终关怀。

ALS的死亡阶段是什么？

ALS的末期或结束阶段的特点是：

• 几乎完全瘫痪，无法移动或说话。
• 严重吞咽困难需要饲管补充营养。
• 呼吸衰竭需要持续的呼吸机支持。
• 反复肺炎和呼吸道感染。
• 体重明显减轻，肌肉萎缩。
• 通过眼球运动进行最少的交流。

在最后几周，患者卧床不起，无法独立进食或呼吸，需要全天候护理。死亡通常是由于呼吸衰竭而发生。

ALS病情恶化的速度有多快？

ALS的进展和恶化速度差异很大。一般：

• 诊断后的预期寿命为2-5年。
• 25%的患者在诊断后存活5年。
• 10%的患者病情进展较慢，可存活10年或更长时间。

影响疾病进展的因素包括：

• 发病年龄——发病年龄越大进展越快。
• 发病部位-延髓发病进展更快。
• 遗传学——一些基因突变进展更快。

尽管存在差异，但进展通常是无情的，并且随着时间的推移逐渐恶化。患者每月损失约 5% 的剩余运动功能。

ALS分为哪6个阶段？

ALS没有标准的分期系统，但提出的一种系统将其分为6个阶段：

• 症状出现
• 诊断
• 独立
• 协助独立
• 中度功能丧失
• 高级功能丧失

最后两个阶段显示出严重的损害，并与上述最终阶段一致。

ALS患者何时应该接受临终关怀？

指南建议在以下情况下进行临终关怀转诊：

• 患者呼吸能力严重受损（用力肺活量<30%）
• 患者吞咽功能明显受损且营养不良
• 患者表现出快速进展的肌肉无力和功能衰退

其他考虑因素包括：

• 患者希望获得以舒适为中心的护理，而不是延长生命的干预措施
• 患者出现反复肺炎或呼吸道感染
• 患者体重明显减轻，卧床不起

早期入院临终关怀可以让患者在情感上和实践上为生命的终结做好准备。

我应该什么时候开始接受ALS临终关怀？

参加临终关怀的最佳时间是患者：

• 有严重的呼吸或吞咽障碍，影响生活质量
• 不再对减缓ALS的药物产生有意义的反应
• 大多数日常生活活动需要帮助
• 希望关注舒适而不是延长寿命

指南建议在诊断后6-12个月开始讨论临终关怀，以便有时间做好准备。对于侵袭性ALS患者，可以尽早开始临终关怀。

ALS患者最常见的两个死亡原因是什么？

ALS患者死亡的两个主要原因是：

1. 呼吸衰竭-由于肌肉无力而无法呼吸。这约占ALS死亡的80%。
2. 肺炎-肺部感染通常是由于误吸或咳嗽受损引起的。肺炎占ALS死亡人数的10-15%。

其他不太常见的原因包括肺栓塞、营养不良和心律失常。最终大多数患者死于呼吸系统相关并发症。

ALS最后会痛吗？

ALS本身不会引起疼痛，因为它会损害运动神经元而不是感觉神经。然而，有几个因素可能导致末期疼痛：

• 肌束颤动引起的肌肉痉挛
• 关节僵硬或因不动而出现皮肤溃疡
• 肌肉痉挛或收缩
• 肺炎、血栓或褥疮等并发症

注重舒适度的良好姑息治疗可以帮助控制最后阶段的疼痛。

为什么氧气对ALS患者不利？

对于呼吸功能不全的ALS患者来说，补充氧气没有任何好处，实际上可能有害。原因包括：

• 它消除了呼吸的动力，导致二氧化碳滞留
• 它可以抑制呼吸功能并加速机械通气的需要
• 它可能会增加氧化损伤并恶化ALS进展

除非患者存在低氧血症或低氧饱和度，否则应避免吸氧。

哪3件事可能导致ALS？

ALS的病因尚不完全清楚，但据信导致ALS风险的三个主要因素包括：

1. 遗传学——大约10%的病例是遗传性的。SOD1、C9ORF72、TARDBP和FUS等基因突变可导致家族性 ALS。
2. 环境-吸烟、重金属、杀虫剂、创伤和病毒可能会增加ALS风险。
3. 年龄-大多数病例发生在40-70岁的人群中。氧化损伤等与年龄相关的变化可能会促进ALS。

其他提出的因素包括谷氨酸兴奋毒性、蛋白质错误折叠和线粒体功能障碍。原因可能涉及遗传和环境触发因素之间复杂的相互作用。

ALS可以缓解吗？

在ALS中尚未观察到真正的缓解，即疾病完全停止进展。然而，一些患者会经历暂时的平台期，即进展停滞一段时间，然后再次恶化。

在极少数情况下，患者在初步诊断为ALS后可能会表现出神经肌肉恢复并恢复某些功能。但ALS被认为是一种进行性疾病，会持续进展而无法长期缓解。

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